有關血小板疾病及生理異常，下列敘述何者最正確？

本題觀念：

本題考查兩種遺傳性血小板功能異常症——Glanzmann 血小板無力症（Glanzmann thrombasthenia, GT）與 Bernard-Soulier 症候群（Bernard-Soulier syndrome, BSS）——的致病機轉及其涉及的糖蛋白受體。

選項分析

(A) Glanzmann thrombasthenia 為 GPIb/V/IX－fibrinogen 結合失效

❌ 錯誤。GPIb/V/IX 複合體是 Bernard-Soulier 症候群缺損的受體，而非 Glanzmann 血小板無力症。

(B) Glanzmann thrombasthenia 為 GPIIb/IIIa－fibrinogen 結合失效

✅ 正確。GT 是因整合素 αIIb（GPIIb）和 β3（GPIIIa）基因突變，導致 GPIIb/IIIa 複合體（整合素 $\alpha_{\text{IIb}}\beta_3$）缺乏或功能異常，使血小板無法與 fibrinogen 結合，造成聚集（aggregation）缺陷。

(C) Bernard Soulier syndrome 為 GPIb/V/IX－fibrinogen 結合失效

❌ 錯誤。BSS 確實是 GPIb/V/IX 複合體缺損，但此複合體的主要配體是 von

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