下列何種基因缺陷通常不會引起 severe combined immunodeficiency （SCID ）？

本題觀念：

嚴重複合型免疫缺乏症（severe combined immunodeficiency, SCID）是一組以 T 細胞功能缺失為核心的先天性免疫缺乏症，同時可伴隨 B 細胞和 NK 細胞缺損。本題考核哪種基因缺陷不會造成 SCID，需要辨別各種已知 SCID 基因缺陷與非 SCID 基因缺陷的差異。

選項分析

(A) ADA（adenosine deaminase，腺苷去胺酶） ADA 基因突變導致 ADA 缺乏症，是 SCID 的第二常見原因（約占 15%）。ADA 催化腺苷（adenosine）與去氧腺苷（deoxyadenosine）的去胺反應；缺乏時 dATP 大量堆積，對 T、B、NK 細胞均具毒性，導致 T⁻B⁻NK⁻ SCID 表現型。此選項會引起 SCID，不是答案。

(B) RAG1/2（recombinase activating gene，重組酶活化基因） RAG1 和 RAG2 是 V(D)J 重組（V(D)J recombination）的關鍵酶，負責 T 細胞受體（TCR）和 B 細胞受體（BCR）基因片段的剪接重組。RAG1/2 突變導致 TCR 和 BCR 無法正常產生，引起 T⁻B⁻NK⁺ SCID，是 SCID 的第三常見原因，呈常染色體隱性遺傳。**此選項會引起 SCID，不是答案

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