107年:(醫檢)病生理(1)

下列何者與庫賈氏病( Creutzfeldt-Jakob disease )最有關?

A傳染性海綿狀腦病( transmissible spongiform encephalopathy )
B肉芽腫(granuloma )
C梅毒腫(gumma )
D混合囊腫( hybrid cyst )

詳細解析

本題觀念:

庫賈氏病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)是一種罕見但致死的神經退化性疾病,屬於**傳染性海綿狀腦病(transmissible spongiform encephalopathy, TSE)**的一型,由異常折疊的普昂蛋白(prion protein)所引起。本題考核 CJD 的病理分類歸屬。

選項分析

(A) 傳染性海綿狀腦病(transmissible spongiform encephalopathy) 正確。CJD 是 TSE 的代表性疾病之一。TSE(又稱普昂病,prion disease)是由普昂蛋白(PrP^Sc)引起的一組進行性、不可逆且必然致死的中樞神經系統疾病,病理特徵為神經元空泡化(vacuolation)形成海綿狀退化(spongiform degeneration)。

(B) 肉芽腫(granuloma) 不正確。肉芽腫是慢性發炎反應(如結核病、黴菌感染、類肉瘤病)的特徵,由活化的巨噬細胞(上皮樣細胞)聚集而成,與 CJD 的病理機轉無關。

(C) 梅毒腫(gumma) 不正確。梅毒腫(gumma)是三期梅毒(tertiary syphilis)的特徵性病灶,是一種壞死性肉芽腫,與 CJD 完全無關。

(D) 混合囊腫(hybrid cyst) 不正確。混合

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