107年:(醫檢)病生理(1)

與支氣管擴張( bronchiectasis )有關的類澱粉沉積症( amyloidosis ),最主要是由下列何種物質的不正常沉積而成?

Aβ2微球蛋白(β2-microglobulin )
B肝醣(glycogen )
C類澱粉免疫球蛋白輕鏈蛋白( amyloid light chain protein )
D血清類澱粉關聯性蛋白( serum amyloid-associated protein )

詳細解析

本題觀念:

類澱粉沉積症(amyloidosis)依其前驅蛋白(precursor protein)的種類分為多種亞型。本題考核與慢性感染/慢性發炎(如支氣管擴張)相關的次發性類澱粉沉積症,其沉積物質為血清類澱粉關聯性蛋白(serum amyloid-associated protein, SAA),即 AA 型類澱粉沉積症。

選項分析

(A) β2微球蛋白(β2-microglobulin) 不正確。β2微球蛋白相關類澱粉沉積症(Aβ2M 型)發生於**長期血液透析(hemodialysis)**患者,因 β2-microglobulin 無法被透析膜有效清除而蓄積沉積,主要累及關節(腕隧道症候群 carpal tunnel syndrome)。與支氣管擴張無關。

(B) 肝醣(glycogen) 不正確。肝醣沉積症(glycogen storage disease)是因肝醣代謝酵素缺乏所致的遺傳性代謝病,與類澱粉沉積症的病理機轉(蛋白質異常折疊聚集)完全不同,兩者不可混淆。

(C) 類澱粉免疫球蛋白輕鏈蛋白(amyloid light chain protein, AL) 不正確(用於此題情境)。AL 型類澱粉沉積症(原發性類澱粉沉積症)由漿細胞異常增生(如多發性骨髓瘤 multiple myeloma)產生過多的免

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