Bernard Soulier Syndrome 主要是血小板的何種膜蛋白質 ‡常？

本題觀念：

Bernard-Soulier Syndrome（BSS）的分子機制：血小板膜蛋白 GPIb-IX-V 複合體缺陷

選項分析

(A) Glycoprotein Ia（GPIa） GPIa（又稱 CD49b）是 GPIa/IIa 複合體（整合素 α₂β₁）的一部分，作為膠原蛋白（collagen）的受體，參與血小板與受損血管壁的黏附。GPIa 缺陷會導致對膠原蛋白的黏附障礙，但並非 Bernard-Soulier Syndrome 的主要缺陷。

(B) Glycoprotein Ib（GPIb）✓（正確答案） Bernard-Soulier Syndrome 的核心缺陷是血小板膜上 GPIb-IX-V 複合體（CD42b-CD42a-CD42d）的缺失或功能異常。GPIb（尤其是 GPIbα subunit）是此複合體的主要功能單元，作為馮威里氏因子（von Willebrand factor, vWF） 的受體，在高剪切力下介導血小板與受損血管壁的初始黏附。GPIb 缺乏使血小板無法在血管損傷部位有效黏附，導致嚴重出血傾向。

(C) Glycoprotein IIb（GPIIb） GPIIb（CD41）是 GPIIb/IIIa 複合體（整合素 αIIbβ₃）的組成部分，作為纖維蛋白原（fibrinogen）

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