下列關於 Bernard Soulier syndrome 病人的敘述，何者正確？

本題觀念：

Bernard-Soulier syndrome (BSS) 的血小板缺陷、實驗室特徵，以及與 ADP 聚集反應的鑑別

選項分析

(A) 血小板大小型態正常 ❌ 錯誤。BSS 是典型的「巨大血小板症(giant platelet disorder)」，其特徵之一就是出現巨大血小板（macrothrombocytopenia）。血液抹片可見異常巨大的血小板，大小接近紅血球甚至更大，這是 BSS 在血液學上最具特徵性的形態發現。

(B) APTT 及 PT 結果正常 ✅ 正確。BSS 是血小板糖蛋白缺陷（GPIb-IX-V 複合體缺乏），屬於一次止血（primary hemostasis）的問題，並不影響凝血因子（二次止血）。因此 PT（測外在凝血途徑）和 APTT（測內在凝血途徑）均在正常範圍，Thrombin time (TT) 亦正常。出血時間(bleeding time)及 PFA-100 則會延長。

(C) 主要是血小板缺乏 GPIIb ❌ 錯誤。BSS 缺乏的是 GPIb-IX-V 複合體（主要是 GPIbα、GPIbβ、GPIX），而非 GPIIb。GPIb 是 von Willebrand factor (vWF) 的受體，負責血小板在血管受損處的初步黏附。GPIIb/IIIa 缺乏是另一種疾病——Gl

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