下列何者為 thrombotic thrombocytopenic purpura （TTP ）的主要病因？

本題觀念：

血栓性血小板減少性紫斑症(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)的主要病因——ADAMTS13 缺陷

選項分析

(A) 鏈球菌感染導致血小板數目下降 ❌ 錯誤。鏈球菌感染誘發血小板下降主要見於溶血性尿毒症候群(hemolytic uremic syndrome, HUS)（尤其是 Shiga toxin 產生菌，如大腸桿菌 O157:H7）。鏈球菌感染雖然可作為遺傳性 TTP（Upshaw-Schulman syndrome）的誘發因素之一，但並非 TTP 本身的主要病因。

(B) 血小板表面缺乏 GPIIb/IIIa ❌ 錯誤。GPIIb/IIIa 缺乏是 Glanzmann thrombasthenia 的病因，為一先天性血小板功能缺陷症，與 TTP 無關。

(C) ADAMTS 13 酵素功能缺陷 ✅ 正確。TTP 的核心病因是 ADAMTS13（a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13）酵素的功能缺陷或嚴重缺乏。ADAMTS13 負責裂解超大型 von Willebrand factor (UL-vWF) 多聚體為較小的片段；當 ADAMTS13 缺乏

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