107年:(醫檢)血液(1)
gray platelet syndrome 是血小板缺乏下列何者?
ADense granule
Bα-granule
CAzur granule
DLysosome
詳細解析
本題觀念:
Gray platelet syndrome 的特徵性缺陷——α 顆粒(alpha-granule)缺乏
選項分析
(A) Dense granule ❌ 錯誤。Dense granule(緻密顆粒,δ 顆粒)缺乏是 delta storage pool disease(δ-SPD)的特徵,常見於 Hermansky-Pudlak syndrome 和 Chediak-Higashi syndrome。缺乏 dense granule 導致 ADP、血清素(serotonin)、鈣離子釋放不足,影響血小板聚集的第二波反應。
(B) α-granule ✅ 正確。Gray platelet syndrome (GPS) 的定義性特徵就是血小板缺乏 α 顆粒(alpha-granule)。正常 α 顆粒含有 fibrinogen、vWF、P-selectin、platelet factor 4、β-thromboglobulin、fibronectin 等多種止血蛋白。缺乏後血小板呈現灰白色(在 Wright-Giemsa 染色下),故名「Gray platelet syndrome」。
(C) Azur granule ❌ 錯誤。Azur granule(嗜天青顆粒)是嗜中性白血球(neutrophil)等白血球的一
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