vWD 包含那些亞型？

本題觀念：

本題考馮威利氏病（von Willebrand disease, vWD）的正式亞型分類（subtype classification）。根據國際血栓與止血學會（International Society on Thrombosis and Haemostasis, ISTH）的標準分類，vWD 共分為 3 大類型，Type 2 又分為 4 個亞型（2A、2B、2M、2N），全部共 6 種亞型。

選項分析

(A) Type 1、2A、2B、2N、2M、3 正確答案。此為 ISTH 認可的 vWD 完整分類：

• Type 1：VWF 數量部分減少（partial quantitative deficiency），約佔 vWD 患者的 75–80%
• Type 2A：VWF 質性缺陷，高分子量多聚體（HMW multimers）減少，血小板黏附功能下降
• Type 2B：VWF 對血小板 GPIb 的親和力異常增加（gain-of-function），HMW multimers 因過早消耗而減少，可伴隨血小板減少症（thrombocytopenia）
• Type 2M：VWF 質性缺陷，血小板依賴性結合功能下降，但 HMW multimers 不減少（與 2A 不同）
• Type 2N：V

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