108年:放射基礎(2)
Goodpasture syndrome 除了在肺部可看到出⾎性間質性肺炎( hemorrhagic interstitial pneumonitis )外,常併發下列何者?
A腎絲球腎炎
B急性胰臟炎
C急性⼼肌炎
D急性肝炎
詳細解析
本題觀念:
Goodpasture syndrome(Goodpasture 症候群)的病理機制與器官受累特徵,屬於抗腎絲球基底膜(anti-glomerular basement membrane, anti-GBM)疾病,以肺腎同時受損為核心。
選項分析
(A) 腎絲球腎炎 ✅ 正確答案 Goodpasture syndrome 的本質是 anti-GBM 抗體攻擊第四型膠原蛋白(type IV collagen)的 α3 鏈非膠原區段(non-collagenous domain),此抗原同時存在於腎絲球基底膜與肺泡基底膜。因此,60–80% 患者同時出現出血性肺炎與腎絲球腎炎(glomerulonephritis),且常為快速進展性腎絲球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN),屬第一型(linear IgG 沉積)新月型腎炎。
(B) 急性胰臟炎 抗 GBM 抗體不攻擊胰臟組織,Goodpasture syndrome 不累及胰臟。
(C) 急性心肌炎 心肌缺乏 α3(IV) 膠原蛋白的表現,故 anti-GBM 抗體不引起心肌損傷。
(D) 急性肝炎 肝臟基底膜不具 type IV collagen α3 鏈,非 anti-GBM 抗體的攻擊
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