有關粒線體基因突變的疾病，下列何者正確？

本題觀念：

粒線體(mitochondria)擁有自身的 DNA（mtDNA），其遺傳方式為母系遺傳(maternal inheritance)，因為受精時精子的粒線體會被降解，只有卵子的粒線體會傳遞給後代。

選項分析

(A) 為母系遺傳 粒線體 DNA 突變所致疾病遵循母系遺傳模式。受精過程中，精子僅提供細胞核 DNA，精子的粒線體在受精後會被選擇性降解（透過泛素化標記），因此後代的粒線體全部來自母親的卵子。母親若攜帶 mtDNA 突變，其所有子女（不論男女）都可能受影響。

(B) 為父系遺傳 精子的粒線體在受精後即被降解，因此父親無法將粒線體 DNA 傳遞給後代。雖然極罕見的個案報告曾發現父系粒線體遺傳(paternal inheritance of mtDNA)，但這屬於例外而非常規，不適用於本題。

(C) 為顯性遺傳 顯性與隱性遺傳的概念適用於細胞核 DNA 上的基因（孟德爾遺傳），不適用於粒線體 DNA。mtDNA 不遵循孟德爾遺傳法則。

(D) 為隱性遺傳 同選項 (C)，隱性遺傳的概念不適用於粒線體基因突變。粒線體遺傳的表現型嚴重程度取決於異質體(heteroplasmy)比例，而非顯隱性關係。

答案解析

正確答案為 (A)。粒線體基因突變疾病的遺傳特點：

1. 母系遺傳：所有粒線體均

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