106年:護理產兒護理(2)
A型血友病的病因是缺乏第八凝血因子,有關其凝血功能檢查結果,下列敘述何者正確?
A凝血時間延長,出血時間正常
B凝血時間正常,出血時間延長
C凝血時間延長,出血時間延長
D凝血時間正常,出血時間正常
詳細解析
本題觀念:
A 型血友病(Hemophilia A)是 X 染色體連鎖隱性遺傳疾病,因第八凝血因子(Factor VIII)缺乏,導致**內在凝血路徑(intrinsic pathway)**無法正常啟動。理解凝血路徑的分工,是判斷各凝血功能檢查結果的關鍵。
凝血路徑簡介:
- 內在路徑(intrinsic pathway):Factor XII → XI → IX → VIII → X → 最終凝血
- 檢測指標:部分凝血活酶時間(partial thromboplastin time, PTT)= 凝血時間
- 外在路徑(extrinsic pathway):Factor VII + 組織因子 → X → 最終凝血
- 檢測指標:凝血酶原時間(prothrombin time, PT)
- 初級止血(primary hemostasis):血小板功能 + 血管收縮
- 檢測指標:出血時間(bleeding time, BT)
選項分析
(A) 凝血時間延長,出血時間正常 ✅ 正確答案 — Factor VIII 缺乏 → 內在路徑受損 → PTT(凝血時間)延長;血小板功能完整,初級止血正常 → 出血時間(BT)正常。這是 Hemophilia A 的
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