106年:醫學四(2)
有關 Henoch-Schönlein purpura 的敘述,下列何者正確?
A紫斑易出現在軀幹
B主要是 IgM 抗體沈積所引起之血管炎
C抗核抗體( antinuclear antibody )陽性
D血小板數目正常或增加
詳細解析
本題觀念:
Henoch-Schönlein purpura(HSP,現正式更名為 IgA 血管炎,IgA vasculitis, IgAV)是兒童最常見的系統性小血管炎(small vessel vasculitis),其特徵為非血小板減少性(nonthrombocytopenic)可觸性紫斑,以下肢和臀部分布為主,並伴有腹痛、關節炎和腎臟受侵。本題考驗對 HSP 核心病理特徵的辨別。
選項分析
(A) 紫斑易出現在軀幹 不正確。HSP 的皮膚紫斑具有典型的重力依賴性分布,好發於下肢(特別是伸側面)和臀部,而非軀幹。軀幹較少受累。這種分布特點是 HSP 與其他紫斑疾病鑑別的重要依據。
(B) 主要是 IgM 抗體沈積所引起之血管炎 不正確。HSP 的核心病理機制是 IgA(尤其是 IgA1)免疫複合體沈積於小血管壁(皮膚、腸道、腎臟、關節),激活補體並引發白血球破碎性血管炎(leukocytoclastic vasculitis)。IgM 無關。這也是其更名為「IgA 血管炎」的原因。
(C) 抗核抗體(antinuclear antibody)陽性 不正確。ANA 陽性是系統性紅斑狼瘡(SLE)等自體免疫疾病的特徵。HSP 的 ANA 通常為陰性,且補體(C3、C4)水平正常,這與 SLE(補體下降、
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