106年:醫學四(2)
有關於先天性免疫缺損症的敘述,下列何者錯誤?
Asevere combined immunodeficiency 患者的淋巴節、扁桃腺、 Peyer's patch 等淋巴組織,通常缺乏或者極度 發育不良
Bsevere combined immunodeficiency 患者於出生時經常有淋巴球低下的情況發生,患者出生後幾個月就會感 染肺炎,中耳炎,甚至併發敗血症
Cchronic granulomatous disease 和leukocyte adhesion deficiency 皆屬吞噬細胞的問題, DiGeorge syndrome 屬T細胞免疫功能異常
D補體缺損易有自體免疫疾病,其中 alternative pathway deficiencies 最常合併發生自體免疫疾病
詳細解析
本題觀念:
本題考查先天性免疫缺損症(primary immunodeficiency disorders)的分類與特性,包括嚴重複合型免疫缺損症(severe combined immunodeficiency, SCID)、慢性肉芽腫病(chronic granulomatous disease, CGD)、白血球黏附缺損症(leukocyte adhesion deficiency, LAD)、DiGeorge syndrome,以及補體缺損與自體免疫疾病的關聯。本題為反向題,問何者「錯誤」。
選項分析
(A) ✅ 正確陳述 SCID 患者的淋巴組織(淋巴節、扁桃腺、Peyer's patch)通常缺乏或極度發育不良。SCID 同時缺乏功能性 T 細胞與 B 細胞,淋巴組織中缺乏這兩種細胞,導致淋巴器官萎縮,此為 SCID 的典型病理表現。敘述正確。
(B) ✅ 正確陳述 SCID 患者出生時常有淋巴球低下(lymphopenia),通常在出生後數個月內即出現嚴重感染(肺炎、中耳炎、敗血症等),尤其對機會性病原體(如 Pneumocystis jirovecii、CMV)特別易感。此敘述正確。
(C) ✅ 正確陳述
- CGD 和 LAD 均屬吞噬細胞(phagocyte)功能缺陷:CGD 因 NADPH oxidase 缺乏導
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