在先天性聽力損失的症候群中，下列那一種會伴有心電圖上 prolonged Q-T interval 而可能造成幼兒猝死？

本題觀念：

本題考先天性聽力損失相關症候群中，何者與心電圖 prolonged QT interval 及幼兒猝死相關。

選項分析

(A) Jervell and Lange-Nielsen syndrome（JLNS） JLNS 是一種體染色體隱性遺傳疾病，特徵為：

• 雙側感音神經性聽力損失(bilateral sensorineural hearing loss)
• 顯著 QTc interval 延長（通常 > 500 msec）
• 可引發 Torsades de pointes，導致暈厥或心因性猝死

90% 患者會出現心律不整，50% 在 3 歲前即有症狀，未治療者半數在 15 歲前死亡。此為本題正確答案。

(B) Pendred syndrome（Pendred 症候群） 體染色體隱性遺傳，特徵為：

• 先天性感音神經性聽力損失
• 甲狀腺腫(goiter)
• 部分碘有機化缺陷
• 顳骨異常（擴大前庭水管） 無 QT interval 延長或心因性猝死風險。

(C) Usher syndrome（Usher 症候群） 體染色體隱性遺傳，特徵為：

• 感音神經性聽力損失
• 進行性視網膜色素變性(retinitis pigmentosa)，導致視力喪失
• 部分亞型有前庭功能障礙 無 QT inter

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