106年:醫學四(1)

有關兒童白血病的敘述,下列何者錯誤?

A慢性骨髓性白血病( chronic myelogenous leukemia ,CML )在兒童發生的比率,相對於成人是非常低的
B兒童慢性骨髓性白血病( CML )大部分都有 t(9;22 )( q34 ;q11 )的染色體易位,因而產生了費城染色體( Philadelphia chromosome )
C過去兒童慢性骨髓性白血病( CML )的預後並不好,必需盡早接受幹細胞移植,但自從有了基利克( imatinib, gleevec ®)的 問世,預後已顯著改善
D和慢性骨髓性白血病( CML )相反,急性淋巴性白血病( acute lymphoblastic leukemia, ALL )患童,若有 t(9;22 ) 的染 色體易位,會有較佳的預後

詳細解析

本題觀念:

本題考兒童白血病(childhood leukemia)中 CML 與 ALL 的費城染色體(Philadelphia chromosome)意義及預後差異。重點在於 t(9;22) 易位在 CML 與 ALL 中的不同臨床意涵。

選項分析

(A)CML 在兒童中相當罕見:CML 占兒童所有白血病不到 5%,相對於成人(約佔 15%)確實非常低,此陳述正確

(B)兒童 CML 大部分有 t(9;22)(q34;q11) 費城染色體:約 90–95% 的兒童 CML 帶有費城染色體,與成人比例相當,此陳述正確

(C)Imatinib(Gleevec®)問世後 CML 預後顯著改善:過去兒童 CML 的治療首選為幹細胞移植(stem cell transplantation),自從 Imatinib(一種 BCR-ABL 酪胺酸激酶抑制劑,tyrosine kinase inhibitor, TKI)問世後,已成為一線治療,預後大幅改善,此陳述正確

(D)ALL 患童若有 t(9;22) 易位,預後較佳:此陳述錯誤。費城染色體陽性(Ph+)ALL 是兒童 ALL 中預後最差的亞型之一,約占兒童 ALL 3–5%。歷史資料顯示,

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