106年:醫學六(1)
4歲女童,因感冒來就診,右耳耳鏡檢查發現耳膜完整,前下方有一白色腫塊( mass ,如下圖),最有可能之診斷為何? 
A聽神經瘤( acoustic neuroma )
B膽固醇肉芽腫( cholesterol granuloma )
C先天性膽脂瘤( congenital cholesteatoma )
D後天性膽脂瘤( acquired cholesteatoma )
詳細解析
本題觀念:
先天性膽脂瘤(congenital cholesteatoma)是一種中耳腔的先天性表皮樣囊腫(epidermoid cyst),起源於胚胎發育時殘留在中耳腔的鱗狀上皮細胞。其特徵是在耳膜(鼓膜)完整、無中耳炎或手術病史的情況下,於耳鏡下可見一顆珍珠白色的腫塊,最常見於鼓膜前上方象限(anterior superior quadrant),好發於幼兒。
影像分析:
耳鏡圖片(otoscopy)呈現圓形視野,背景為橘紅色的正常外耳道與鼓膜組織。圖中右側中央偏下可見一顆界限清楚、圓形、亮白色/珍珠白色的腫塊(mass),表面光滑、邊緣銳利。鼓膜外觀完整,未見穿孔或凹陷性袋狀結構(retraction pocket)。腫塊位於鼓膜前下方象限(anterior inferior quadrant),透過完整鼓膜可見其位於中耳腔內。此影像所見的完整鼓膜後方之白色珍珠狀腫塊,正是先天性膽脂瘤的典型耳鏡表現。
選項分析
(A) 聽神經瘤(acoustic neuroma) 聽神經瘤(現稱前庭神經鞘瘤,vestibular schwannoma)起源於第VIII腦神經(前庭蝸神經)的許旺細胞(Schwann cells),位於內聽道(internal auditory canal)或橋小腦角(cerebellopontine
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