108年:神經物治(2)

下列何種疾病病程不會經歷神經纖維去髓鞘的病變?

A基蘭-巴瑞德氏症候群
B周邊神經出現軸索損傷
C重症肌無力
D肌萎縮性側索硬化症

詳細解析

本題觀念:

本題考查各種神經肌肉疾病的病理機制,特別是「去髓鞘(demyelination)」是否為其病程中的一環。需逐一判斷各選項疾病的病理特徵:是脫髓鞘型、軸索型,還是神經肌肉接合部(neuromuscular junction, NMJ)病變,或純為肌肉疾病。

本題為反向題(問「不會」經歷去髓鞘)。

選項分析

(A) 基蘭-巴瑞德氏症候群(GBS) ✅ 正確陳述(會發生脫髓鞘) GBS 最常見亞型 AIDP 的核心病理即是自體免疫攻擊周邊神經髓鞘,導致脫髓鞘、傳導阻礙。此選項疾病「會」發生去髓鞘,故不是答案。

(B) 周邊神經出現軸索損傷 ✅ 正確陳述(會有去髓鞘) 軸索損傷後發生 Wallerian degeneration,過程中遠端髓鞘(myelin)也會隨之崩解脫落(繼發性脫髓鞘)。因此「軸索損傷」→「Wallerian degeneration」→「繼發性髓鞘退化」,選項 B 描述的情況確實伴隨去髓鞘。此選項也「會」發生去髓鞘,不是答案。

(C) 重症肌無力(myasthenia gravis, MG) ❌ 不會發生去髓鞘(= 本題答案) MG 是**神經肌肉接合部(NMJ)**的自體免疫疾病,IgG 抗體攻擊突觸後膜的乙醯膽鹼受體(acetylcholine receptor, AChR)或 MuSK

...(解析預覽)...