108年:神經物治(1)
有關肌萎縮性側索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis )的敘述,下列何者錯誤?
A最常⾒的成⼈運動神經元疾病
B⽬前沒有有效治療⽅法
C⼤部分患者的額葉會受到影響⽽產⽣失智症狀
D眼球運動直到疾病後期才受到影響
詳細解析
本題觀念:
本題為反向題(問「何者錯誤」),考的是肌萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS,又稱漸凍症)的臨床特徵,包括發生率、治療、認知影響及眼球運動。
選項分析
(A) 最常見的成人運動神經元疾病 → ✅ 正確陳述(非答案)。ALS 確為最常見的成人運動神經元疾病(motor neuron disease),年發生率約為每 10 萬人中 1-3 人。
(B) 目前沒有有效治療方法 → ✅ 正確陳述(非答案)。目前 ALS 無法治癒,僅 Riluzole(麩胺酸拮抗劑)和 Edaravone 被核准使用,可略微延緩病程,但無法有效逆轉或停止疾病進展。
(C) 大部分患者的額葉會受到影響而產生失智症狀 → ❌ 錯誤陳述(= 答案)。ALS 患者中,僅約 5%–25% 會發展出完整的額顳葉失智症(frontotemporal dementia, FTD)。雖然約 50% 的患者可能有輕度認知或行為改變(主要影響執行功能),但「大部分患者的額葉會受到影響而產生失智症狀」此描述過度誇大失智的發生率,並非正確敘述。
(D) 眼球運動直到疾病後期才受到影響 → ✅ 正確陳述(非答案)。眼球運動在 ALS 中相對被保留(spared),眼球運動肌的運動神經元(
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