107年:神經物治(1)

有關肌萎縮性側索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis )的敘述,下列何者錯誤?

A初期最常出現的症狀通常為肌肉無力或萎縮
B部分患者會因為延髓功能受損,而有吞嚥和構音障礙
C部分患者亦會出現巴賓斯基徵象
D患者的動作神經傳導速度在病程初期即會發生變化

詳細解析

本題觀念:

本題考查肌萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)的臨床特徵,為反向題(問何者錯誤)。ALS 是同時侵犯上運動神經元(upper motor neuron, UMN)與下運動神經元(lower motor neuron, LMN)的進行性退化疾病。

選項分析

(A)初期最常出現的症狀通常為肌肉無力或萎縮
正確。ALS 最常見初期表現為局部肌肉無力(手部、足部或下肢),伴隨肌肉萎縮,多為非對稱性,逐漸蔓延至全身。

(B)部分患者會因為延髓功能受損,而有吞嚥和構音障礙
正確。延髓型發病(bulbar onset)佔 ALS 患者約 20–30%,患者出現吞嚥困難(dysphagia)和構音障礙(dysarthria),為延髓上/下運動神經元受損之表現。

(C)部分患者亦會出現巴賓斯基徵象
正確。巴賓斯基徵象(Babinski sign)是上運動神經元受損的典型表現。ALS 同時侵犯 UMN,因此可見深部腱反射亢進、肌張力增高及巴賓斯基陽性,是 ALS 區別於純下運動神經元疾病的重要特徵。

(D)患者的動作神經傳導速度在病程初期即會發生變化
此敘述錯誤,為本題答案。ALS 主要破壞的是運動神經元

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