下列那一種疾病只有上神經元疾病的症狀？

本題觀念：

本題考查運動神經元疾病(motor neuron disease, MND)的分類，重點在區分「純上運動神經元(UMN)」、「純下運動神經元(LMN)」以及「混合 UMN+LMN」受損的疾病。

選項分析

(A) 原發性側索硬化症（primary lateral sclerosis, PLS） ← 正確答案
PLS 是選擇性侵犯上運動神經元的疾病，病理變化局限於皮質脊髓徑(corticospinal tract)和皮質延髓徑(corticobulbar tract)。臨床表現為純 UMN 症狀：痙攣性無力、反射亢進、巴賓斯基陽性、痙攣步態，不出現肌肉萎縮和 fasciculation（LMN 表徵）。PLS 進展緩慢，預後遠較 ALS 好。需注意：臨床上確診 PLS 需排除 4 年內演變為 ALS 的可能，因逾 75% 疑似 PLS 患者最終會出現 LMN 徵象。

(B) 進行性肌萎縮症（progressive muscular atrophy, PMA）
PMA 選擇性侵犯下運動神經元，表現為純 LMN 症狀：肌肉萎縮、無力、fasciculation、反射減弱或消失，無 UMN 表徵。與 PLS 相反。

(C) 肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclero

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