107年:心兒物治(1)
一名鐮刀型紅血球疾病( sickle cell disease )的患者,運動中出現呼吸困難、胸痛、發燒等急性胸部症候(acute chest syndrome ),最有可能的原因為何?
A肺的擴散容量( diffusion capacity )較低
B肺高壓
C肺栓塞
D肺纖維化
詳細解析
本題觀念:
鐮刀型紅血球疾病(sickle cell disease, SCD)患者運動後出現急性胸部症候群(acute chest syndrome, ACS)的最可能病因。本題考 ACS 在 SCD 中的發病機轉,特別是肺栓塞(pulmonary embolism)與其他原因(肺高壓、肺纖維化、擴散容量下降)的鑑別。
選項分析
(A) 肺的擴散容量(diffusion capacity)較低 擴散容量(DLCO)降低確實是 SCD 患者常見的慢性肺功能異常,反映肺微血管受損或肺纖維化,但這是慢性長期改變,不是 ACS 急性發作的直接病因,也不能解釋急性胸痛與發燒的症狀群。
(B) 肺高壓 肺高壓(pulmonary hypertension)是 SCD 的嚴重慢性合併症,與死亡率相關,但同樣是慢性進展性病變,而非運動誘發 ACS 的直接急性機轉。
(C) 肺栓塞 此選項為正確答案。SCD 患者 ACS 的主要病因之一為脂肪或骨髓栓塞(fat/bone marrow embolism)——在血管閉塞性危機(vaso-occlusive crisis)發生時,骨髓脂肪栓子可釋放進入肺循環,造成肺梗塞(pulmonary infarction)、發炎反應,臨床表現為急性胸痛、呼吸困難、發燒(即 ACS 定義的三聯
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