104年:內專

下列關於原發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis)的描述何者錯誤?

A典型的病理變化是usual interstitial pneumonia
B典型的高解析度電腦斷層變化是週邊下肺野的蜂窩狀線條影像
C典型的肺功能變化是侷限型氣體交換障礙
D吸入性類固醇是藥物治療的首選
E是肺臟移植的適應症之一

詳細解析

本題觀念:

原發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)的病理、影像、肺功能表現及治療。本題為反向題,問「錯誤」的描述。

選項分析

(A) 典型的病理變化是 usual interstitial pneumonia ✅ 正確。IPF 的典型病理模式是普通型間質性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP),其特徵為時間和空間上分布不均一的纖維化、蜂窩狀變化(honeycombing)和纖維母細胞灶(fibroblastic foci)。

(B) 典型的高解析度電腦斷層變化是週邊下肺野的蜂窩狀線條影像 ✅ 正確。IPF 的高解析度電腦斷層(high-resolution CT, HRCT)典型表現是雙側下肺葉、週邊分布的蜂窩狀變化(honeycombing)和牽拉性支氣管擴張(traction bronchiectasis),呈 UIP 型態。蜂窩狀病灶表現為直徑 3-10 mm 的集群囊腔。

(C) 典型的肺功能變化是侷限型氣體交換障礙 ✅ 正確。IPF 的肺功能呈**侷限型(restrictive)**通氣障礙,表現為用力肺活量(forced vital capacity, FVC)和肺擴散容積(diffusing capacity for carbon mon

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