104年:內專

一位45歲男性病人因右上腹痛及皮膚癢而就醫,抽血檢驗結果如下:ALT=60U/L (≦41),AST=70U/L (≦31),ALP=700 (≦104),r-GT=450U/L (≦50),Bil(T)=1.2mg/dL,Bil(D)=0.8mg/dL。住院後接受磁振造影及膽胰管攝影(MRCP, magnetic resonance cholangio pancreatography)發現肝內膽管有分布不一之狹窄及擴大現象(segmental stricture with saccular dilatation)。病人接受肝切片,其組織顯現portal tract expansion with ductular proliferation and lymphocytic infiltration,此病人之診斷因而已經確立。關於本病人之病情,下列各項敘述,何者錯誤?

A常合併有慢性發炎性腸道疾病(inflammatory bowel disease)
B應隨時注意其是否併發cholangiocarcinoma
C高劑量 (25 mg/Kg/d) UDCA (ursodeoxycholic acid) 能有效控制其病情
D若病情惡化,可考慮肝臟移植
EMRCP用於診斷此等病人,其準確率可達90%

詳細解析

本題觀念:

本題描述一位符合原發性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)診斷的病人:ALP/GGT 顯著升高(膽汁鬱積型)、MRCP 顯示肝內膽管節段性狹窄合併囊狀擴張、肝切片示 portal tract 擴大伴腺管增生與淋巴球浸潤,為 PSC 的典型表現。本題為反向題(何者錯誤)

選項分析

(A) 常合併有慢性發炎性腸道疾病(inflammatory bowel disease) 正確陳述。PSC 與 IBD(尤其是潰瘍性大腸炎(ulcerative colitis, UC))的共病率極高,約 70–80% 的 PSC 病人同時患有 IBD(以 UC 為主)。此關聯是 PSC 的重要臨床特徵。

(C) 高劑量 (25 mg/Kg/d) UDCA 能有效控制其病情答案(錯誤陳述) 錯誤陳述。這是本題關鍵:高劑量 UDCA(ursodeoxycholic acid,熊去氧膽酸,28–30 mg/kg/d)雖然可改善血清肝功能指數,但不改善存活率,且與更高的嚴重不良事件發生率相關。重要的隨機對照試驗(如 Lindor 等 2009 年 Gastroenterology)顯示高劑量 UDCA 組的死亡、肝移植或嚴重副作用率顯著高於安慰劑組。AASLD

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