104年:內專
下列何種抗體與新生兒狼瘡 (Neonatal lupus)合併先天性紅斑及先天性心臟傳導障礙有關?
ALa抗體 (anti-La)
BRo抗體 (anti-Ro)
CScl-70抗體 (anti-Scl-70)
DU1 RNP (anti-U1 RNP)
ESm抗體 (anti-Sm)
詳細解析
本題觀念:
新生兒狼瘡(neonatal lupus erythematosus, NLE)是由母體 IgG 自體抗體經胎盤轉移至胎兒所引起的獲得性自體免疫疾病。最主要的致病抗體為 anti-Ro/SSA,其次為 anti-La/SSB。Anti-Ro 抗體可攻擊胎兒心臟傳導系統,造成不可逆的房室傳導阻斷(atrioventricular block)以及皮膚紅斑。
選項分析
(A) La 抗體 (anti-La) Anti-La/SSB 確實存在於部分 NLE 母親血清中(約 90% 伴隨 anti-Ro),但 anti-La 本身並非 NLE 心臟傳導障礙的主要致病抗體;其單獨存在時與 NLE 的相關性遠低於 anti-Ro。不選。
(B) Ro 抗體 (anti-Ro) ✅ 正確答案 Anti-Ro/SSA 是 NLE 最關鍵的致病抗體。母體 anti-Ro(尤其 52-kD 亞型)經胎盤進入胎兒循環後,攻擊胎兒心臟竇房結(sinoatrial node)及房室結(atrioventricular node),導致先天性心臟傳導阻斷(congenital heart block, CHB),並可引起新生兒皮膚環形紅斑。CHB 好發於妊娠 16–26 週,一旦發生為不可逆,死亡率高達 31%。
**(C) Scl-70 抗體 (anti-S
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