104年:內專

一位50歲女性,發生如圖所示的皮疹。皮膚切片檢查發現有 acantholysis, keratinocytes necrosis 及vacuolar-interface dermatitis。直接免疫螢光反應(DIF)發現IgG及complement沈積於角質細胞表面及表皮基底膜。下列何者正確?(1)應做惡性腫瘤篩檢; (2)應詢問用藥史, 並立刻停止目前使用之藥物 ;(3)應密切注意病患是否發生呼吸困難 ; (4)以高劑量類固醇治療,一般都會很有效。 圖片描述

A(1)+(3)
B(1)+(2)+(4)
C(1)+(2)+(3)
D(3)+(4)
E(1)+(2)+(3)+(4)

詳細解析

本題觀念:

本題考察副腫瘤性天疱瘡(paraneoplastic pemphigus, PNP)的臨床病理特徵、免疫病理診斷及必要處置。本題的組織病理三聯徵(acantholysis + keratinocyte necrosis + vacuolar-interface dermatitis)加上直接免疫螢光(direct immunofluorescence, DIF)顯示 IgG 沉積於角質細胞表面表皮基底膜兩個位置,是 PNP 的病理診斷特徵,須與史蒂文強生症候群(Stevens-Johnson syndrome, SJS)等鑑別。

影像分析:

影像包含兩張照片:

  • 左圖(面部):顯示一位年輕女性,雙側眼瞼充血、水腫,鼻周有滲液,最顯著的是口唇大片出血性糜爛伴厚痂(hemorrhagic labial erosions with crusting),延伸至嘴角,口腔黏膜受累嚴重。這種嚴重的黏膜炎(stomatitis/mucositis)是 PNP 最早且最持續的特徵性表現。
  • 右圖(軀幹):顯示多發性靶形(targetoid)紅斑、大疱及糜爛,分布於軀幹,形態多樣(polymorphic lesions),包括紅斑丘疹、水疱及部分已破裂留下的糜爛面。此多形性皮疹結合嚴重黏膜炎,高度提示 PNP。

整體影像表現符合副

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