肺高壓（Pulmonary Hypertension）根據最新的定義分為五類，其中哪一類被衛福部健保署訂義為罕見疾病？

本題觀念：

本題考核肺高壓（Pulmonary Hypertension, PH）的 WHO 五大分類，以及台灣衛福部健保署（NHIA）對哪一類肺高壓認定為罕見疾病（重大傷病）。

選項分析

WHO 肺高壓五大分類：

• Group 1：肺動脈高壓（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）
• Group 2：左心疾病引起的肺高壓
• Group 3：慢性肺病引起的肺高壓
• Group 4：慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）
• Group 5：不明或多重機制之肺高壓

(A) 肺動脈高壓（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH） PAH（WHO Group 1）是特發性（idiopathic）、遺傳性或相關疾病（結締組織病、先天心臟病等）引起的罕見疾病，全球發病率約 2–5/百萬人/年，屬於低盛行率疾病。台灣衛福部健保署將 PAH 列為罕見疾病（重大傷病類），符合「盛行率低於萬分之一」的罕見疾病定義。→ 正確答案

(B) 左心疾病引起的肺高壓（Group 2） 最常見的肺高壓原因（心臟衰竭、瓣膜病），非罕見疾病，不在罕見疾病認定範圍。

(C) 慢性肺病引起的肺高壓（Group 3） 繼發於 COPD、間質性肺病等，相對

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