105年:內專

56歲男性患者主訴為眼乾、口乾、兩側腮腺腫脹、及眼皮浮腫有三個月之久。一年前的健康檢查發現serum amylase昇高,腹超檢查發現胰臟頭部腫脹及膽管、膽囊有纖維化。血清學檢查發現:anti-SSA及anti-SSB正常,ANA 1:160 speckled, Schirmer's test: OD 4mm/5min, OS: 6mm/5min. 請問下列的何種檢查對疾病的鑑別診斷最有幫助?

ASerum lipase
BSialoscintigraphy
CAnti-mitochondrial antibodies
DAnti-smooth muscle antibodies
ESerum IgG4 level

詳細解析

本題觀念:

本題患者具有乾燥眼/口(sicca symptoms)、腮腺腫脹、眼瞼浮腫,合併自體免疫性胰臟炎(autoimmune pancreatitis)和硬化性膽管/膽囊(sclerosing cholangitis/cholecystitis)。Anti-SSA、anti-SSB 均正常,臨床指向 IgG4 相關疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD),與原發性 Sjögren 症候群(primary Sjögren's syndrome)的鑑別診斷為本題核心。

選項分析

(A) Serum lipase(血清脂肪酶) 雖然患者有胰臟腫脹和 serum amylase 升高,但 lipase 僅能評估急性胰臟發炎的程度,無法區分 IgG4 相關胰臟炎(type 1 AIP)與其他原因(如慢性胰臟炎、胰臟癌)。對鑑別診斷幫助有限。

(B) Sialoscintigraphy(唾液腺核醫掃描) 可評估唾液腺功能,有助於 Sjögren 症候群的診斷,但無法區分 IgG4-RD 與 Sjögren 症候群,鑑別力不足。

(C) Anti-mitochondrial antibodies(抗粒線體抗體,AMA) AMA 是原發性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangitis, PBC)的

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