56歲男性患者過去三年來時常有鼻竇炎及兩次流鼻血。最近發現腎功能有異常及喀血。胸部X光檢查發現肺野有數顆結節。血清學檢查發現：ESR 及CRP增加，ANA 1: 80 speckled, 血液常規正常，proteinurea (++). Urine RBC 10-15/HPF, WBC 7-9/HPF, cANCA 148 IU/mL (normal<10 IU/ml). 請問最有可能的診斷為何？

本題觀念：

本題患者具有上呼吸道（鼻竇炎、鼻出血）、下呼吸道（喀血、肺部結節）及腎臟（蛋白尿、血尿）三重受累，加上 cANCA 強陽性（148 IU/mL，正常 <10），為 ANCA 相關性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）的典型呈現，具體診斷為肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA），舊稱 Wegener's granulomatosis。

選項分析

(A) Polyarteritis nodosa（結節性多動脈炎，PAN） PAN 是中型血管炎，不累及肺臟，不伴 ANCA（通常 ANCA 陰性），也不會有肺結節或喀血。此外 PAN 常有外周神經炎、腸繫膜血管炎，與本案不符。

(B) Eosinophilia with polyangiitis（嗜酸性球性多血管炎，EGPA，舊稱 Churg-Strauss） EGPA 的特徵是哮喘病史、嗜酸性球增多（eosinophilia）及 pANCA（MPO-ANCA）陽性為主。本案血液常規正常（無 eosinophilia）且為 cANCA，排除 EGPA。

(C) Sarcoidosis（類肉芽腫病，肉芽腫病） 結節病可有肺部結節和腎臟受累（高鈣血症所致），但通常 ANC

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