108年:藥學五(第2次)
有關纖維 囊腫( cystic fibrosis )的敘述,下列何者錯誤?
A病因為表⽪細胞鈉離⼦運輸功能異常
B主要影響肺及胃腸系統
C因分泌物變濃稠導致器官系統阻塞、感染及發炎
D最容易感染綠膿桿菌( Pseudomonas aeruginosa )
詳細解析
本題觀念:
本題考纖維囊腫(cystic fibrosis, CF)的病因與病理生理機制。這是一道反向題,問「下列何者錯誤」。
選項分析
(A) 病因為表皮細胞鈉離子運輸功能異常 ❌(此為錯誤敘述 = 答案) 纖維囊腫的病因是 CFTR(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)蛋白突變,導致氯離子(Cl⁻)通道功能缺失。CFTR 本質上是一個氯離子通道,而非鈉離子運輸蛋白。CFTR 功能喪失後,氯離子無法正常分泌到細胞外,繼而影響鈉離子的調控(鈉離子過度被 ENaC 重吸收),最終導致氣道表面液體(airway surface liquid)減少、黏液濃稠。選項 A 說「鈉離子運輸功能異常」為病因,此敘述不正確——CFTR 直接影響的是氯離子通道,鈉離子異常為繼發性改變。
(B) 主要影響肺及胃腸系統 ✅(正確敘述) CF 主要影響呼吸道(慢性肺部感染、支氣管擴張)及消化系統(胰臟外分泌功能不全、脂肪瀉、腸阻塞)。
(C) 因分泌物變濃稠導致器官系統阻塞、感染及發炎 ✅(正確敘述) CFTR 功能異常 → 氯離子分泌減少 → 水分重吸收增加 → 各器官分泌物(黏液)濃稠 → 阻塞氣道、胰管、膽管等 → 繼發感染與慢性發炎。
**(D) 最容易感染綠
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