4週大的女嬰全身皮膚變黃，大便顏色由黃棕色逐漸變成淡黃色甚至灰白色。身體檢查發現女嬰有肝腫大的情形，肝臟切片檢查發現膽小管（ bile ductule ）增生，門脈區水腫及纖維化，肝細胞有明顯膽汁鬱積（ cholestasis ）。以下何者為最有可能的診斷？

本題觀念：

本題描述 4 週大女嬰，呈現進行性黃疸（jaundice）+ 糞便漸趨灰白（acholic stools）+ 肝腫大（hepatomegaly），切片見膽小管增生（bile ductule proliferation）、門脈區水腫及纖維化、肝細胞膽汁鬱積（cholestasis）。這組病理三聯症是**膽道閉鎖（biliary atresia）**的典型病理特徵，為新生兒外科急症。

選項分析

(A) 總膽管囊腫（choledochal cyst） 總膽管囊腫是總膽管的先天性囊性擴張，可出現黃疸、腹痛、腹部腫塊（三聯症）。雖然也可有新生兒黃疸，但影像學可見膽道明顯擴張（dilatation），病理上不以膽小管增生和門脈纖維化為主。本題切片無提及囊性擴張，且膽道閉鎖的臨床進程（漸進性灰白便）更為吻合。❌

(B) 膽管炎（cholangitis） 膽管炎通常發生在有膽石症或膽道手術史的成年人，4 週大新生兒發生原發性膽管炎極為罕見。Charcot 三聯症（發燒、黃疸、右上腹痛）不符合本例表現。❌

(C) 膽道閉鎖（biliary atresia） ✅ 膽道閉鎖是新生兒/嬰兒最常見的需手術治療的膽汁鬱積性疾病。本例完全符合膽道閉鎖的診斷：

• 臨床：4 週大女嬰（好發 2-8 週呈現）、進行性黃疸、糞

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