105年:醫學二(2)

一名小孩因感冒而服用阿斯匹林( aspirin ),隨後發生了肝及腦的病變。肝臟變化如圖所示,他的腦部病變最有可能是: 圖片

A核黃疸(kernicterus )
B點狀出血( petechial hemorrhage )
C腦水腫(brain edema )
D豆狀核變性( lenticular degeneration )

詳細解析

本題觀念:

瑞氏症候群(Reye syndrome)是一種好發於兒童的急性非發炎性腦病變(acute noninflammatory encephalopathy),合併脂肪肝與肝功能衰竭,與兒童感冒期間使用 aspirin 密切相關。核心病理機轉為粒線體功能障礙(mitochondrial dysfunction),導致肝臟脂肪代謝異常與高血氨症(hyperammonemia),進而引發腦部病變。

影像分析:

本題圖片為肝臟大體(gross)病理標本。圖中可見肝臟切面呈現瀰漫性黃橙色外觀(diffuse yellow-orange discoloration),質地軟,整體顯現出大量脂肪浸潤的特徵。此外切面上散布多個橢圓形小空腔,提示脂肪滴沉積所造成的微泡狀改變(microvesicular steatosis)。這種大體表現與 Reye syndrome 的標誌性肝臟病理一致:瀰漫性微泡型脂肪變性(diffuse microvesicular fatty change),不伴隨明顯發炎細胞浸潤。在電子顯微鏡下可進一步看到粒線體腫脹變形及嵴(cristae)消失。

選項分析

(A) 核黃疸(kernicterus) 核黃疸是膽紅素(bilirubin)沉積於腦部基底核(basal ganglia)等神經組織所造成的腦病變,主要見於新生兒溶血性疾

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