IFN-γ可用來治療下列何種免疫缺陷疾病？

本題觀念：

干擾素 γ（interferon-gamma, IFN-γ）是一種重要的免疫調節細胞激素（cytokine），由活化的 T 細胞和自然殺手細胞（NK cells）分泌，可增強吞噬細胞的殺菌能力。IFN-γ（商品名 Actimmune/Interferon gamma-1b）是慢性肉芽腫（chronic granulomatous disease, CGD）的標準預防性治療藥物。

選項分析

(A) 慢性肉芽腫（chronic granulomatous disease） 慢性肉芽腫是一種吞噬細胞的遺傳性缺陷疾病，其基本病理為 NADPH 氧化酶（NADPH oxidase）功能缺損，導致吞噬細胞無法產生超氧化物（superoxide anion，$\text{O}_2^{-}$）和活性氧（reactive oxygen species, ROS），殺菌能力嚴重受損，患者反覆出現嚴重細菌和真菌感染並形成肉芽腫。

IFN-γ 皮下注射（每週三次）自 1991 年起即被推薦用於 CGD 的感染預防治療，臨床試驗顯示可將嚴重感染率降低約 70%。其作用機制目前認為主要是透過提升中性球的一氧化氮（nitric oxide, NO）產生及刺激非氧化性殺菌途徑，而非直接恢復 NADPH 氧化酶活性。此選項正確。

**(B) X 連鎖型無伽瑪球蛋白

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