下列何因子致使紅血球變成鎌刀形？

本題觀念：

鐮刀型紅血球貧血（sickle cell disease, SCD）是由 β 球蛋白基因第 6 個胺基酸的點突變所致——麩胺酸（glutamic acid）被纈胺酸（valine）取代，形成異常血紅素 S（hemoglobin S, HbS）。當組織缺氧（低氧）時，去氧 HbS 在紅血球內聚合成纖維，導致紅血球變形為鎌刀形。

選項分析

(A) 鐵含量增加 鐵含量增加與鎌刀形無直接關聯；鐵含量過多反而引起血色素沉著症（hemochromatosis）。本選項錯誤。

(B) 血紅素下降 血紅素濃度下降本身不會造成鎌刀形變；SCD 患者確實伴有溶血性貧血導致血紅素降低，但這是鎌刀形成的結果而非原因。本選項錯誤。

(C) 生食蠶豆 生食蠶豆會在 G6PD 缺乏（glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency）患者中誘發急性溶血性貧血（favism），與鎌刀形無關。本選項錯誤。

(D) 低氧 低氧（hypoxia）使血紅素處於去氧構型（T state）。去氧 HbS 因 β 鏈第 6 位纈胺酸暴露疏水區域，可嵌入鄰近 HbS 分子的疏水口袋（由 Leu-β88、Phe-β85 構成），造成 HbS 聚合成長纖維，進而使紅血球扭曲為鎌刀形，失去變形性，阻塞微血管，引起疼痛危象

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