106年:(醫檢)血液(1)

有關 vWF 功能的敘述,下列何者錯誤?

A攜帶factor VIII
B輔助血小板參與初步止血( primary hemostasis )
C與血小板細胞表面醣蛋白 IIa/IIIb 結合
D嚴重缺乏時會造成出血

詳細解析

本題觀念:

von Willebrand 因子(von Willebrand factor, vWF)的功能與結構,包含攜帶 factor VIII、媒介血小板黏附(初步止血)及與血小板表面醣蛋白的結合關係。本題為反向題,問何者「錯誤」。

選項分析

(A) 攜帶 factor VIII ✅(正確) vWF 在血循環中作為 factor VIII 的攜帶蛋白(carrier protein),保護其免受蛋白酶水解降解。vWF 與 factor VIII 以非共價鍵結合,使 factor VIII 的血漿半衰期延長。von Willebrand 病(von Willebrand disease, vWD)嚴重型患者的 factor VIII 活性也可能因此偏低。

(B) 輔助血小板參與初步止血(primary hemostasis) ✅(正確) vWF 在高剪切力環境下(如小動脈)扮演橋接角色:先與受損血管壁暴露的膠原蛋白(collagen)結合,再透過血小板表面的醣蛋白 Ib-V-IX 複合體(GPIb-IX-V complex)與血小板結合,促進血小板黏附。這是初步止血(一期止血)的關鍵步驟。

(C) 與血小板細胞表面醣蛋白 IIa/IIIb 結合 ❌(錯誤,此為答案) vWF 與血小板結合的主要受體有兩個:

  1. GPIb

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