下列何者不是 Glanzmann thrombasthenia 的特點？

本題觀念：

本題考 Glanzmann thrombasthenia（血小板聚集不能症，GT）的特點，並要求找出「不是」其特點的選項。GT 是由 GPIIb/IIIa（整合素 αIIbβ3）缺乏或功能異常所導致的體染色體隱性遺傳疾病，特徵是血小板無法與纖維蛋白原（fibrinogen）結合，造成血小板聚集（aggregation）缺陷，但血小板附著（adhesion）功能正常。

選項分析

(A) Ristocetin 引發血小板凝集減少 — ❌ 此為錯誤陳述（本題答案） Ristocetin 誘發的血小板聚集（ristocetin-induced platelet agglutination, RIPA）需要 GPIb/IX/V 複合體與 von Willebrand factor（vWF）的結合，與 GPIIb/IIIa 無關。GT 患者 GPIIb/IIIa 缺乏，但 GPIb 正常，因此 ristocetin 試驗結果正常。Ristocetin 試驗減少是 Bernard-Soulier syndrome（BSS）的特點，不是 GT 的特點。

(B) 血小板缺乏 GPIIb/IIIa — ✅ 此為正確陳述 GT 的根本缺陷正是 GPIIb/IIIa（整合素 αIIbβ3）量不足或功能異常，導致血小板無法與纖維蛋白原橋接。

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