最常出現 small platelet 的遺傳性血小板減少症，為下列何者？

本題觀念：

本題考查各種遺傳性血小板減少症（hereditary thrombocytopenia）中，哪一種最常出現**小血小板（small platelet / microthrombocyte）**的特徵。

選項分析

(A) Bernard-Soulier syndrome（BSS） Bernard-Soulier syndrome 是由於 GPIb/IX/V 複合體缺乏導致的遺傳性出血性疾病，其典型特徵是：血小板數目減少（血小板減少症）＋巨大血小板（giant platelets）。周邊血液抹片可見顯著的大型血小板。→ 血小板大，非小，不符合。

(B) ADAMTS-13 缺乏 ADAMTS-13 缺乏導致血栓性血小板減少性紫斑症（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP），是一種後天性或遺傳性（Upshaw-Schulman syndrome）疾病，主要機制是超大型 vWF 多聚體（ULvWF）無法被裂解，形成廣泛微血管血栓消耗血小板。其血小板形態通常正常，不以小血小板為特徵。→ 不符合。

(C) vWD type 2B（von Willebrand disease type 2B） vWD type 2B 因異常 vWF 增加對 GPIbα 的親和力，導致自發

...（解析預覽）...