下列何種疾病是因自體免疫反應異常而造成進行性的中樞神經去髓鞘病變 ?

本題觀念：

本題考核中樞神經系統進行性去髓鞘病變（progressive CNS demyelination）的病因，需辨別哪種疾病是由**自體免疫反應（autoimmune reaction）造成，並且侵犯中樞神經系統（CNS）**的去髓鞘疾病。

選項分析

(A) 肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS） ALS 是以上/下運動神經元選擇性死亡為特徵的神經退化性疾病（neurodegenerative disease）。雖然有免疫炎症成分，但主要機制是神經元退化，而非以去髓鞘為主要病理，且確切病因至今尚未完全明朗（涉及蛋白質聚集、粒線體功能障礙等）。不符合「自體免疫 + 中樞神經去髓鞘」的定義。

(B) 基蘭-巴瑞德氏症候群（Guillain-Barré syndrome, GBS） GBS 雖然是自體免疫疾病，且造成去髓鞘，但其侵犯的是周邊神經系統（peripheral nervous system, PNS），而非中樞神經系統（CNS）。GBS 的病變發生在脊神經根和周邊神經，屬於周邊神經病變（peripheral neuropathy），不符合「中樞神經去髓鞘」的定義。

(C) 亨丁頓氏病（Huntington's disease） 亨丁頓氏病是**遺傳性

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