有關脊柱肌肉萎縮症（ spinal muscle atrophy ）的敘述，下列何者正確？

本題觀念：

脊柱肌肉萎縮症(spinal muscular atrophy, SMA)是一種因 SMN1 基因突變導致脊髓前角細胞（anterior horn cell）進行性退化的遺傳性神經肌肉疾病。臨床特徵包括對稱性、近端優勢的肌無力與萎縮。

選項分析

(A) 嬰兒型脊柱肌肉萎縮症患者死亡率較低 SMA Type I（Werdnig-Hoffmann 病）是最嚴重的類型，在未接受治療的情況下，中位存活期約 7 個月，95% 患者在 18 個月前死亡，通常不超過 2–3 歲。死亡率極高，主因為呼吸衰竭與肺炎。選項說「死亡率較低」明顯錯誤。

(B) 肌肉無力與萎縮多呈現左右不對稱性 SMA 的肌肉無力與萎縮的典型特徵是左右對稱性（symmetric），而非不對稱性。這是 SMA（下運動神經元病變）的特點，有別於部分神經根病變或神經損傷可能呈現的不對稱模式。此選項錯誤。

(C) 肌肉無力通常上肢較下肢嚴重 SMA 的肌肉無力通常下肢較上肢嚴重（lower extremities more affected than upper extremities）。疾病早期影響下肢近端肌肉，隨進展才波及上肢、脊椎旁肌和頸部肌肉。此選項錯誤。

(D) 近端肌肉通常較遠端肌肉無力 ✅（正確答案） SMA

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