104年:醫學二(2)

在臨床上有一部分的小孩因類胰島素成長因子( insulin-like growth factor; IGF-1 )的缺乏,因此造成生長發育遲緩的現象,下列何種藥物可以用來促進其生長發育?

A重組人類生長激素( recombinant human growth hormone )
BOctreotide
CMecasermin
DPegvisomant

詳細解析

本題觀念:

類胰島素成長因子(insulin-like growth factor-1, IGF-1)缺乏症(又稱「原發性 IGF-1 缺乏症」或「Laron 症候群」)的病因在於:生長激素(growth hormone, GH)受體缺陷或 GH 訊號傳遞障礙,導致無法正常合成 IGF-1,因而造成生長遲緩。本題正確答案為 (C) Mecasermin

選項分析

(A) 重組人類生長激素(recombinant human growth hormone) 重組 GH 用於治療因 GH 本身分泌不足(GH deficiency)造成的生長遲緩。其作用機轉是:外源性 GH → 刺激肝臟與軟骨細胞合成並釋放 IGF-1 → 促進生長。 然而,若患者的問題是 IGF-1 缺乏(如 GH 受體突變、GH 訊號通路缺陷,即 Laron 症候群),重組 GH 給予後仍無法正常轉化為 IGF-1,因此無效。此選項錯誤。

(B) Octreotide Octreotide 是體抑素(somatostatin)類似物,作用為抑制 GH 分泌,用於治療肢端肥大症(acromegaly)(GH 過多)或類癌腫瘤的症狀控制。Octreotide 會進一步壓制 GH 與 IGF-1,對 IGF-1 缺乏患者完全沒有療

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