104年:醫學二(2)

下列何種肺氣腫( emphysema )與α1-antitrypsin 缺乏最有相關?

A中央腺泡型肺氣腫( centriacinar emphysema )
B泛腺泡型肺氣腫( panacinar emphysema )
C旁中隔型肺氣腫( paraseptal emphysema )
D不規則型肺氣腫( irregular emphysema )

詳細解析

本題觀念:

本題考查**肺氣腫(emphysema)的分類與病因。四型肺氣腫(中央腺泡型、泛腺泡型、旁中隔型、不規則型)各有不同的好發族群與致病機轉,其中泛腺泡型肺氣腫(panacinar emphysema)**與 α1\alpha_1-抗胰蛋白酶缺乏(α1\alpha_1-antitrypsin deficiency, AATD) 具有最直接的病因關聯。

選項分析

(A) 中央腺泡型肺氣腫(centriacinar emphysema) 又稱 centrilobular emphysema,破壞以呼吸性細支氣管(respiratory bronchiole)為中心,腺泡周邊(肺泡)相對保留。主要病因:吸菸,上葉分布為主。與 AATD 無直接關聯。不正確。

(B) 泛腺泡型肺氣腫(panacinar emphysema) 又稱 panlobular emphysema,整個腺泡(acinus)均勻破壞,從呼吸性細支氣管到肺泡囊全部受累,下葉分布為主。 主要病因:α1\alpha_1-antitrypsin 缺乏(亦可見於極重度吸菸)。 機轉:AATD → 中性球彈性酶(neutrophil elastase)失去抑制 → 肺泡壁彈性組織瀰漫性破壞 → panacinar 分布。由於 $\alph

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