104年:醫學一(1)

下列關於 progressive multifocal leukoencephalopathy (PML)的敘述,何者錯誤?

A常發生於免疫不全的病人
B由BK病毒所引起
C是一種脫髓鞘( demyelination )的疾病
D病人大部分 2年內會死亡

詳細解析

本題觀念:

本題考進行性多灶性白質腦病變(progressive multifocal leukoencephalopathy, PML)的基本知識,包括病原體、好發族群、病理特徵及預後。此為反向題,問「何者錯誤」。

選項分析

(A) 常發生於免疫不全的病人 ✅ 正確陳述 PML 幾乎只發生於細胞免疫功能低下的病人,包括 HIV/AIDS(CD4+<200/μLCD4^+ < 200/\mu L)、使用 natalizumab 或 rituximab 等免疫調節藥物者、血液惡性腫瘤(白血病、淋巴瘤)及器官移植後免疫抑制者。

(B) 由 BK 病毒所引起 ❌ 錯誤陳述(本題答案) PML 的病原體是 JC 病毒(JC virus, JCV),以最初被分離患者 John Cunningham 命名,屬於 Polyomaviridae 科。BK 病毒雖與 JC 病毒同屬 polyomavirus,但主要與腎移植後出血性膀胱炎(hemorrhagic cystitis)及 polyomavirus-associated nephropathy 相關,並非 PML 的病因。兩者極易混淆,是本題陷阱所在。

(C) 是一種脫髓鞘(demyelination)的疾病 ✅ 正確陳述 PML 的病理機制為 JC 病毒感染並裂解少突膠細胞(oligodendrocy

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