關於先天性免疫力（ innate immunity ）相關的基因突變會導致嚴重的原發性免疫缺損疾病的敘述，下列何者正確？

本題觀念：

先天性免疫力（innate immunity）相關基因突變可導致多種嚴重的原發性免疫缺損疾病（primary immunodeficiency diseases, PIDs）。本題考查 NEMO、慢性肉芽腫病（chronic granulomatous disease, CGD）、白血球黏著分子缺損（leukocyte adhesion deficiency, LAD）及 Toll-like receptor（TLR）缺損的臨床特徵。

選項分析

(A) NEMO的突變不會影響先天性免疫力 ❌ 錯誤。NEMO（NF-κB essential modulator，也稱 IKKγ）是 NF-κB 訊號通路中的關鍵分子，位於 TLR 訊號傳導下游（Myd88→IRAK-4→NEMO→NF-κB）。NEMO 突變會阻斷 NF-κB 的活化，導致先天性與適應性免疫力均受損，臨床上表現為 ectodermal dysplasia with immunodeficiency（EDI）症候群，對化膿菌和胞內病原體高度易感。

(B) 慢性肉芽腫病的病患易受肝炎病毒感染 ❌ 錯誤。CGD（慢性肉芽腫病, chronic granulomatous disease）的缺陷在於 NADPH oxidase 功能異常，導致中性球和巨噬細胞無法產生

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