104年:醫學二(1)
那一種因基因異常引起之心律不整病人服用 mexiletine 最易誘發心律不整之產生?
ALQT-3 病人
BBrugada Syndrome 病人
CFamilial atrial fibrillation
DLQT-2 病人
詳細解析
本題觀念:
Mexiletine(Class IB 鈉離子通道阻斷劑)在不同基因性心律不整中的作用,以及哪種情境下最容易誘發心律不整。
選項分析
(A) LQT-3 病人 長 QT 症候群第 3 型(Long QT Syndrome type 3, LQT-3)是由 SCN5A 基因突變導致鈉離子通道持續活化(gain-of-function 突變),造成 late Na+ current 增加,QT 間期延長。Mexiletine 作為 Class IB 鈉離子通道阻斷劑,可阻斷此 late Na+ current,縮短 QT 間期、減少心律不整發生。因此在 LQT-3 病人中,mexiletine 是有療效的基因特異性治療,不易誘發心律不整。
(B) Brugada Syndrome 病人 ✓ 布加達症候群(Brugada Syndrome)是由 SCN5A 基因**功能喪失突變(loss-of-function 突變)**引起,導致鈉離子通道功能不足,右胸前導程出現特徵性 ST 段上升(type I Brugada pattern)。任何額外的鈉離子通道阻斷(包括 mexiletine)都可能進一步降低 Na+ 電流,加重 Brugada 病理生理機轉,誘發致命性心室顫動(ventricular fibrillat
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