maple syrup urine disease 是因為下列那個胺基酸無法代謝，造成 α-keto acids 在血液裡累積？

本題觀念：

本題考查**楓糖尿症（maple syrup urine disease, MSUD）**的生化機轉，特別是哪種胺基酸的代謝障礙導致 α-酮酸（α-keto acids）在血液中累積。

選項分析

(A) leucine（白胺酸） ✅ → 正確答案 MSUD 是支鏈胺基酸（branched-chain amino acids, BCAAs）代謝異常，包括 leucine、isoleucine、valine 三者均無法正常分解，但題目問的是最代表性的胺基酸。Leucine 是毒性最強的 BCAA，其對應的 α-酮酸 α-酮異己酸（alpha-ketoisocaproate, α-KIC）是主要的神經毒素。題目選項中只有 leucine 屬於支鏈胺基酸，為正確答案。

(B) alanine（丙胺酸） Alanine 是非支鏈胺基酸，代謝途徑正常，與 MSUD 無關。Alanine 代謝異常會造成其他代謝疾病（如 hyperalaninemia），但不是 MSUD。

(C) glycine（甘胺酸） Glycine 代謝障礙導致的是非酮性高甘胺酸血症（non-ketotic hyperglycinemia），由甘胺酸裂解系統（glycine cleavage system）缺陷所致，與 MSUD 無關。

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