103年:醫學二(2)

王太太, 46歲,抱怨過去幾個月來全身皮膚發癢,且最近越來越厲害。抽血檢查發現 total bilirubin 、alkaline phosphatase 及cholesterol 上升,且 antimitochondrial antibody titer 也上升。她的肝臟切片最可能出現下列何種病理變化?

A肝細胞有銅的堆積( copper deposition )
B膽管有肉芽腫炎性破壞( granulomatous destruction )
C肝細胞內有許多普魯士藍染色( Prussian blue stain )陽性色素存在
D膽管有同心圓狀洋蔥皮般的纖維化( onion-skin fibrosis )

詳細解析

本題觀念:

原發性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangitis, PBC)的典型病理特徵為肉芽腫性破壞小葉間膽管(granulomatous destructive cholangitis),又稱「florid duct lesion」。本題透過 AMA 抗體陽性、膽汁鬱積生化表現,指向 PBC 的診斷。

選項分析

(A) 肝細胞有銅的堆積(copper deposition) 銅堆積是慢性膽汁鬱積的繼發性改變,在 PBC 晚期可見。並非 PBC 的特徵性病理表現,且銅堆積更常與 Wilson 氏病相關的肝臟特徵提及。本選項不是最具特徵性的變化。

(B) 膽管有肉芽腫炎性破壞(granulomatous destruction)✅ 正確 PBC 的標誌性病理是門脈區小葉間膽管周圍出現淋巴球浸潤及肉芽腫(由組織細胞聚集形成),即 florid duct lesion(盛花管病灶)。這是 PBC 早期(Stage I/II)最具代表性的病理發現,與 AMA 陽性、膽汁鬱積表現高度吻合。

(C) 肝細胞內有許多普魯士藍染色(Prussian blue stain)陽性色素存在 普魯士藍染色陽性代表**鐵(iron)堆積,是遺傳性血色素沉著症(hereditary hemochromatosis)

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