下列何種囊性腎病變（ renal cystic disease ）最常合併肝門脈區纖維化？

本題觀念：

本題考查各種腎臟囊性疾病（renal cystic diseases）伴隨肝臟病變的特徵，核心是哪一種囊性腎病最常合併肝門脈區纖維化（hepatic portal fibrosis / congenital hepatic fibrosis）。

選項分析

(A) 兒童多囊性腎病（childhood polycystic kidney disease）= 常染色體隱性遺傳多囊腎（autosomal recessive polycystic kidney disease, ARPKD）✅ 正確答案 ARPKD（PKHD1 基因突變，編碼 fibrocystin）是兒童最常見的遺傳性腎囊性疾病。其特徵之一是所有患者均伴有先天性肝纖維化（congenital hepatic fibrosis, CHF），表現為門脈區纖維化（portal fibrosis）、膽管板畸形（ductal plate malformation）。CHF 可導致門脈高壓（portal hypertension）、脾腫大（splenomegaly）及靜脈曲張出血。

(B) 成人多囊性腎病（adult polycystic kidney disease）= 常染色體顯性遺傳多囊腎（autosomal dominant polycystic kidn

...（解析預覽）...