有關法洛氏四重症 ( tetralogy of Fallot ) 的特徵，下列敘述何者錯誤？
詳細解析
本題觀念：
法洛氏四重症（tetralogy of Fallot, TOF）是最常見的發紺型（cyanotic）先天性心臟病，約占所有先天性心臟病的5–10%。典型構造異常有四項：心室中膈缺損（ventricular septal defect, VSD）、右心室出口道阻塞（right ventricular outflow tract obstruction，常見於肺動脈瓣下或肺動脈狹窄）、主動脈跨位（overriding aorta，主動脈跨坐在心室中膈缺損上方）、右心室肥厚（right ventricular hypertrophy）。本題考的是這四大特徵中，狹窄阻塞究竟發生在心臟的哪一側出口。
選項分析
✅ A：為發紺型先天性心臟病——法洛氏四重症因右心室出口阻塞合併心室中膈缺損，造成缺氧血液經缺損處分流進入體循環，病人會出現發紺（皮膚、嘴唇偏藍紫色，因血氧不足所致），是典型的發紺型先天性心臟病，敘述正確。
✅ B：常有心室中膈缺損異常——心室中膈缺損（VSD）是法洛氏四重症四大特徵之一，指左右心室之間的中膈上有破洞，讓左右心室血液可互相流通，敘述正確。
✅ C：常有肺動脈狹窄——肺動脈狹窄（右心室出口阻塞的常見型式，多發生在肺動脈瓣下或瓣膜本身）是四大特徵之一，會阻礙血液從右心室流向肺臟，敘述正確。
❌ D（本題答案）：常有左心室出口狹窄——法洛氏四重症的出口阻塞病灶位於「右心室」出口道，而非左心室；左心室出口（主動脈瓣下）並非此症的典型狹窄部位，敘述方向錯誤，為本題答案。
答案解析
法洛氏四重症的核心病理是右心室出口道發育狹窄，導致右心室壓力升高，血液經心室中膈缺損由右向左分流，混合缺氧血進入體循環而出現發紺；主動脈跨位與右心室肥厚則是伴隨的結構與代償性變化。四大特徵中的阻塞病灶明確位於右心室出口，D選項誤植為「左心室出口狹窄」，與實際解剖不符，故為錯誤敘述。
核心知識點
- 法洛氏四重症四大特徵：心室中膈缺損、右心室出口道阻塞（肺動脈狹窄）、主動脈跨位、右心室肥厚。
- 出口阻塞病灶在「右心室」，不是左心室；左心室出口狹窄屬於主動脈瓣狹窄等另一類疾病，須與本症區隔。
- 是最常見的發紺型先天性心臟病，臨床上病人常見發紺、蹲踞（squatting，可暫時提升體循環阻力、緩解右向左分流）等表現。
臨床重要性
麻醉照護法洛氏四重症病人時，須留意右心室出口阻塞造成的右向左分流，避免全身血管阻力（systemic vascular resistance, SVR）下降或肺血管阻力上升，兩者都會加重右向左分流、惡化發紺，因此麻醉誘導與維持過程須審慎調控病人的血行動力學狀態，避免誘發缺氧發作（hypercyanotic spell）。
參考資料
- Tetralogy of Fallot - StatPearls (NCBI Bookshelf)
- Tetralogy of Fallot - PMC review