114年:專麻進階
懷孕 36 週孕婦因頭痛、上腹痛與噁心入院，住院血壓 160 / 110 mmHg、心跳 80 次 / 分，檢查數值：血紅素 9.1 g / dL，且血液抹片出現溶血、血小板68000 / μ L、AST 210U / L、ALT 220U / L 、LDH 740U / L、24 小時尿蛋白2 + 。下列何者為最可能的診斷？
A急性脂肪肝
B妊娠高血壓
CHELLP syndrome
D胰臟炎
詳細解析
本題觀念：
本題是一題典型的產科臨床診斷推理題，考的是懷孕合併高血壓相關疾病中，如何依實驗室數據鑑別出 HELLP 症候群（HELLP syndrome）。HELLP 是重度子癇前症（severe preeclampsia）的一種變異型或併發症，名稱本身即代表其三大診斷特徵：溶血（Hemolysis）、肝功能酶上升（Elevated Liver enzymes）、血小板低下（Low Platelets）。本題病人的所有數據都精準對應這三項特徵，是本題判讀的核心。
選項分析
先整理病人本次的關鍵數據，方便對照各項診斷：
| 檢查項目 | 病人數值 | 臨床意義 |
|---|---|---|
| 血壓 | 160/110 mmHg | 明顯高血壓 |
| 血紅素 | 9.1 g/dL | 貧血 |
| 血液抹片 | 出現溶血 | 破碎紅血球（溶血證據） |
| 血小板 | 68,000/μL | 明顯低下（<100,000/μL） |
| AST／ALT | 210／220 U/L | 肝功能酶明顯上升 |
| LDH | 740 U/L | 溶血指標升高（＞600 U/L） |
| 24小時尿蛋白 | 2+ | 蛋白尿 |
- A. 急性脂肪肝：❌ 錯誤。急性妊娠脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy, AFLP）雖也可能出現肝功能異常，但典型會合併明顯低血糖、凝血功能異常（如 PT/APTT 延長、纖維蛋白原下降）、高氨血症，且血小板下降通常較輕微、溶血證據不若 HELLP 明顯；本題病人並未提及低血糖或明顯凝血病變，且血小板下降達 68,000/μL、血液抹片明確出現溶血，整體數據組合更貼近 HELLP，而非 AFLP。
- B. 妊娠高血壓：❌ 錯誤。單純妊娠高血壓（gestational hypertension）僅表現血壓升高，不應合併蛋白尿、肝功能異常、溶血或血小板低下等多重器官系統受累的實驗室異常；本題病人除高血壓外，還有明確的肝、血液系統異常與蛋白尿，已超出單純妊娠高血壓的診斷範疇，應考慮更嚴重的併發症。
- C. HELLP syndrome：✅ 正確答案。HELLP 症候群的診斷標準包含：溶血（血液抹片出現破碎紅血球、LDH ≥ 600 U/L）、肝功能酶上升（AST/ALT 超過正常上限兩倍以上）、血小板低下（＜100,000/μL）。本題病人 LDH 740 U/L、AST 210 U/L／ALT 220 U/L（明顯超過正常上限兩倍）、血小板 68,000/μL，加上血液抹片直接呈現溶血證據，三項核心指標完全吻合 HELLP 診斷標準，且病人同時有高血壓、頭痛、上腹痛、噁心等重度子癇前症常見的臨床表現，診斷高度一致。
- D. 胰臟炎：❌ 錯誤。急性胰臟炎（acute pancreatitis）雖也可能出現上腹痛與噁心等症狀，但典型會有澱粉酶（amylase）與脂肪酶（lipase）明顯升高作為診斷依據，且不會解釋病人的高血壓、蛋白尿、溶血與血小板低下等一系列產科相關的多重系統異常；本題數據組合無法以單純胰臟炎完整解釋。
答案解析
本題病人懷孕36週，出現頭痛、上腹痛、噁心等重度子癇前症的典型警示症狀，合併血壓160/110 mmHg的明顯高血壓；實驗室數據更完整吻合 HELLP 症候群三大診斷要件——血液抹片溶血與LDH升高（溶血）、AST/ALT明顯上升（肝功能酶上升）、血小板68,000/μL（血小板低下），再加上24小時尿蛋白2+顯示蛋白尿，整體臨床圖像與檢驗數據高度一致指向 HELLP 症候群，而非急性脂肪肝、單純妊娠高血壓或胰臟炎等其他鑑別診斷，因此正確答案為 C。
核心知識點
- HELLP 症候群的診斷三要件：溶血（血液抹片破碎紅血球、LDH ≥ 600 U/L）、肝功能酶上升（AST/ALT 超過正常上限兩倍）、血小板低下（＜100,000/μL），常與重度子癇前症合併發生。
- 鑑別診斷需注意：急性妊娠脂肪肝常合併低血糖與明顯凝血功能異常；單純妊娠高血壓不應有多重器官系統的實驗室異常；胰臟炎需以澱粉酶／脂肪酶佐證，且無法解釋血液系統異常。
- 懷孕中後期出現頭痛、上腹痛、噁心合併高血壓，應提高警覺篩檢子癇前症相關實驗室套組（血球計數、肝功能、LDH、尿蛋白），以利早期辨識 HELLP 症候群。
臨床重要性
HELLP 症候群屬於產科急重症，可能快速惡化為肝破裂、瀰漫性血管內凝血（DIC）或胎盤早期剝離等危及母胎生命的併發症，及早辨識並啟動終止妊娠評估與多科團隊照護，是降低母嬰死亡率的關鍵。
參考資料
- HELLP syndrome（臨床病理生理整理文獻）
- HELLP Syndrome—Holistic Insight into Pathophysiology（PubMed, PMC8875732）
- Thrombotic microangiopathy during pregnancy（PubMed, PMID: 34252400）