麻醉專護 - 小兒麻醉考古題解析 - 民國114年

本題觀念：

本題探討 Duchenne 肌肉營養不良症（Duchenne muscular dystrophy, DMD）病童接受麻醉時的風險評估與藥物選擇。DMD 是一種 X 染色體隱性遺傳疾病，因肌肉細胞膜上的肌肉萎縮蛋白（dystrophin）缺乏或功能異常，導致骨骼肌與心肌逐漸退化壞死。這類病人麻醉時有兩個關鍵致命風險：使用琥珀醯膽鹼（succinylcholine，一種去極化型肌肉鬆弛劑）或吸入性麻醉劑，都可能誘發急性橫紋肌溶解症（rhabdomyolysis，肌肉細胞大量破壞崩解）併發致命性高血鉀（hyperkalemia），造成心跳停止，其臨床表現與惡性高熱（malignant hyperthermia）類似。此外，DMD 病童常合併心肌病變（cardiomyopathy）與限制性換氣功能障礙，麻醉前必須完整評估心臟與肺功能。

選項分析

✅ A（本題答案）：採用全靜脈麻醉（total intravenous anesthesia, TIVA，以靜脈藥物如 propofol 搭配短效鴉片類藥物維持麻醉，不使用吸入性麻醉劑）並避免使用吸入性麻醉劑——這是 DMD 病童麻醉的建議做法。吸入性麻醉劑（尤其含鹵素成分者，如 sevoflurane）可能誘發類似惡性高熱的橫紋肌溶解反應與致命性高血鉀，故應優先選擇 TIVA，此敘述正確。

❌ B：不需要1年內的心臟超音波與肺功能檢查報告——錯誤。DMD 病童隨年齡增長，心肌病變與換氣功能障礙盛行率持續上升，本題已提示病童有輕微左心室肥厚，術前評估應包含近期（建議1年內）的心臟超音波檢查與肺功能檢查，以掌握心臟收縮功能與呼吸儲備，作為麻醉風險分級與監測強度的依據，不可省略。

❌ C：可使用succinylcholine做為快速氣管插管的肌肉鬆弛劑——錯誤且危險。琥珀醯膽鹼在 DMD（及其他神經肌肉疾病）病人屬於絕對禁忌，會造成細胞膜大量鉀離子外流，誘發急性致命性高血鉀與心跳停止，臨床上須改用非去極化型肌肉鬆弛劑（如 rocuronium）進行插管。

❌ D：主要是阻塞性通氣障礙，麻醉時降低呼吸頻率防止氣體滯留——錯誤。DMD 病童因呼吸肌（包括橫膈與肋間肌）進行性無力，換氣功能障礙型態以限制性（restrictive）為主，表現為肺活量與肺總量下降，而非阻塞性通氣障礙；臨床處置著重於維持適當潮氣容積、避免呼吸道分泌物滯留造成肺擴張不全，而非以降低呼吸頻率因應氣體滯留（air trapping，此為氣喘、慢性阻塞性肺病等阻塞性疾病常見的處置考量）。

答案解析

本題考DMD病童麻醉決策的整合判斷。答案為A：DMD病童麻醉的核心原則是「避免誘發橫紋肌溶解與高血鉀」——吸入性麻醉劑與succinylcholine都名列高風險藥物，因此以TIVA（丙泊酚(propofol)搭配短效鴉片類藥物）取代吸入性麻醉，並以非去極化型肌肉鬆弛劑取代succinylcholine，才是安全的麻醉策略。B、C、D三個選項則分別在術前評估必要性、肌肉鬆弛劑選擇、換氣功能障礙型態上敘述錯誤，均與臨床實證及DMD病人麻醉風險管理原則相悖。

核心知識點

DMD病人麻醉兩大絕對禁忌：succinylcholine（去極化型肌肉鬆弛劑）與吸入性麻醉劑（尤其含鹵素者），皆可能誘發急性橫紋肌溶解症併致命性高血鉀。
麻醉建議策略：以全靜脈麻醉（TIVA）取代吸入性麻醉，以非去極化型肌肉鬆弛劑取代succinylcholine。
DMD病人常合併擴大性心肌病變與心律不整，術前應完整評估心臟超音波與心電圖。
DMD病童的換氣功能障礙型態為限制性（因呼吸肌無力），非阻塞性，術前肺功能檢查為必要評估項目。
神經肌肉疾病（含Guillain-Barré症候群、重症肌無力(myasthenia gravis)、DMD、Charcot-Marie-Tooth病、發炎性肌肉病變等）麻醉時肌肉鬆弛劑選擇原則類似，皆須避開succinylcholine。

臨床重要性

DMD病童常因骨科手術（如脊椎側彎矯正）、診斷性檢查或牙科處置需要麻醉，麻醉相關猝死是DMD族群重要的可預防死因之一。麻醉團隊若未辨識病人的神經肌肉疾病背景而誤用succinylcholine或吸入性麻醉劑，可能在數分鐘內導致心跳停止，因此術前完整病史詢問、心肺功能評估，以及麻醉藥物選擇的謹慎規劃，是照護此類病童的關鍵環節。

一位 8 歲兒童，診斷為 Duchenne 肌肉營養不良症 ( DMD ) ，術前心電圖顯示有輕微左心室肥厚，肌酸激酶 ( CK ) 顯著上升。有關麻醉的處置，下列敘述何者最適當？

詳細解析

本題觀念：

選項分析

答案解析

核心知識點

臨床重要性

參考資料