114年:專麻進階

一位 8 歲兒童,診斷為 Duchenne 肌肉營養不良症 ( DMD ) ,術前心電圖顯示有輕微左心室肥厚,肌酸激酶 ( CK ) 顯著上升。有關麻醉的處置,下列敘述何者最適當?

A採用全靜脈麻醉並避免使用吸入性麻醉劑
B不需要1 年內的心臟超音波與肺功能檢查報告
C可使用 succinylcholine 做為快速氣管插管的肌肉鬆弛劑
D主要是阻塞性通氣障礙,麻醉時降低呼吸頻率防止氣體滯留

詳細解析

本題觀念:

本題探討 Duchenne 肌肉營養不良症(Duchenne muscular dystrophy, DMD)病童接受麻醉時的風險評估與藥物選擇。DMD 是一種 X 染色體隱性遺傳疾病,因肌肉細胞膜上的肌肉萎縮蛋白(dystrophin)缺乏或功能異常,導致骨骼肌與心肌逐漸退化壞死。這類病人麻醉時有兩個關鍵致命風險:使用琥珀醯膽鹼(succinylcholine,一種去極化型肌肉鬆弛劑)或吸入性麻醉劑,都可能誘發急性橫紋肌溶解症(rhabdomyolysis,肌肉細胞大量破壞崩解)併發致命性高血鉀(hyperkalemia),造成心跳停止,其臨床表現與惡性高熱(malignant hyperthermia)類似。此外,DMD 病童常合併心肌病變(cardiomyopathy)與限制性換氣功能障礙,麻醉前必須完整評估心臟與肺功能。

選項分析

✅ A(本題答案):採用全靜脈麻醉(total intravenous anesthesia, TIVA,以靜脈藥物如 propofol 搭配短效鴉片類藥物維持麻醉,不使用吸入性麻醉劑)並避免使用吸入性麻醉劑——這是 DMD 病童麻醉的建議做法。吸入性麻醉劑(尤其含鹵素成分者,如 sevoflurane)可能誘發類似惡性高熱的橫紋肌溶解反應與致命性高血鉀,故應優先選擇 TIVA,此敘述正確。

❌ B:不需要1年內的

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